地中海贫血是一类由于常染色体遗传性缺陷，引起珠蛋白链合成障碍，使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏，因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。在我国，该病多发于广东、广西、贵州和四川等地。其中β－地中海贫血是两广地区的高发病，基因携带率达3.5%。究竟地中海贫血能不能预防，又该如何治疗？带着这样的问题三九健康社区广州特派记者采访了第一军医大学附属广州南方医院儿科李春富主任，以下为采访实录。

今晚19:00—21:00我们还将邀请李主任坐诊我们的专家在线，为大家在线解答“地中海疾病的骨髓移植治疗”。欢迎在线咨询。

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李春富教授简介：

李春富 男，1955年5月出生。毕业于第一军医大学，硕士学位。现任儿科主任、主任医师、教授、硕士生导师。广东省儿科专业委员会常委、国际地中海贫血专业组成员、广东省地中海贫血协会筹备会主任、全军儿科专业委员会委员。曾在北京军事医学科学院，香港儿童癌症中心，美国STJude儿童研究医院进修，作为访问学者到意大利、日本等医疗中心访问学习，是中国唯一受过全球地中海贫血骨髓移植专家，Glucarelli教授培训的中国学者，被推选为世界地贫基金协会科学组成员。专长于儿童造血干细胞移植、儿童血液病及免疫相关疾病的诊治。1999年成功完成了全球首例HLA不相合母亲供髓治疗地中海贫血，又改进了HLA相合地中海贫血造血干细胞移植工作，取得了与意大利相仿的结果。目前正与意大利和日本合作研究新的造血干细胞移植方法。主持了急性淋巴细胞性白血病全新方案的实施，使儿童白血病治疗达国内领先水平。承担多项国家、省和军队科研课题，在国内外发表论文数十篇。

访谈实录：

三九健康社区记者：请问李教授，什么是地中海贫血？它在我国的发病率如何？怎样治疗地中海贫血？

李春富教授：β－地中海贫血是两广地区的高发病，基因携带率达3.5%。地中海贫血分为α、β两大类。β地中海贫血又分为轻型地贫和重型地贫两种。需要做移植的是重型β地中海贫血。重型β地中海贫血一般在儿童1岁左右被发现，这类患者必须靠输血维持生命，一般每月1次，多数早夭。对家庭和社会造成了较大的压力。目前，治愈重型β地中海贫血的唯一办法就是造血干细胞移植。

在此，我特别提醒大家，地中海贫血是可以预防的。只要大家做好婚前体检或产前检查，都能够有效的预防重型β地中海贫血患者的增加。在香港因为大家对婚检和产前体检都有良好的认识，因此在香港已经没有重型β地中海贫血的患者了。

记者：刚才听您提到了造血干细胞移植是目前的唯一治疗手段，我想请问儿童造血干细胞移植的适用范围？

李春富教授：儿童造血干细胞移植的适用范围主要分两大类：

一、一类是恶性疾病，包括各种肿瘤，尤其突出的是白血病，其中包括难治性急性淋巴细胞性白血病，大多数急性非淋巴细胞白血病及慢性粒细胞性白血病。

二、另一类是非恶性疾病，在广东、广西地区主要是地中海贫血，占儿童造血干细胞移植的90%以上。此外，还有再生障碍性贫血。

造血干细胞移植在我国大陆地区是从60年代初开始的，北京人民医院做了首例成人造血干细胞移植，第一军医大学南方医院儿科1985年做了首例儿童人造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血，病人至今仍健康生活。

记者：对于这类移植手术，干细胞的来源都有哪些呢？

李春富教授：来源有以下几种

一、  从细胞来源上分为三种：1、骨髓移植，这是最经典的来源；2、外周血造血干细胞移植；3、脐带血造血干细胞移植。

二、  从HLA配型上分为两种：1、HLA配型全相合的移植；2、HLA配型不完全的移植。

三、  从人群来源上分为两种：1、亲属，包括父母、同胞；2、非亲属。

四、  从难易程度上来讲，最成熟的是HLA相合的同胞间的骨髓移植，这种移植成功率高、费用少、应用范围广。移植成功率达90%以上。最难的是HLA三个位点不相合的骨髓移植。父母给子女移植多数是属于HLA三个位点不相合（即半相合）。移植的成功率只有20%-30%。

目前很多研究都在克服HLA不相合的障碍，如果克服了，就能够极大地解决供者的问题。

记者：目前儿童造血干细胞移植最大的难度是什么？

李春富教授：首先是供者问题，在西方国家主要是同胞间的供者，因为一个家庭中兄妹多，但是也只有30－40%的概率。在我国大量使用脐带血移植，但是脐带血移植成功率不高。我们的方向主要是一个位点以内不相合的母亲供髓，截止目前我们共做了10例，成功了6例，而

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